Brave Knights

Мои любимые рыцари, с 3-х месяцным Днем Косточки вас поздравляю!!!
 
ФорумКалендарьЧаВоПоискПользователиГруппыРегистрацияВход

Поделиться | 
 

 Наследственная мозжечковая атаксия американских стаффордширских терьеров

Перейти вниз 
АвторСообщение
Admin
Admin
avatar

Сообщения : 60
Дата регистрации : 2012-02-29
Возраст : 33
Откуда : Украина, Кировоград

СообщениеТема: Наследственная мозжечковая атаксия американских стаффордширских терьеров   Чт Мар 01, 2012 8:21 pm



В последние 10 лет значительно увеличилось количество американских стаффордширских терьеров, у которых при достижении 3-5-летнего возраста появляются признаки нарушения координации движений, тремор (дрожь) и гиперкинезия (неадекватная двигательная активность).
Данное заболевание называется наследственной мозжечковой атаксией американских стаффордширских терьеров (НМА АСТ). Его также называют мозжечковой корковой дегенерацией или нейрогенным цероидным липофусцинозом. Проведенными исследованиями установлена наследственная природа заболевания.
При проведении магнитно-резонансной томографии выявляется атрофия мозжечка разной степени тяжести, гистологические исследования подтверждают потерю клеток Пуркинье с истончением молекулярного и зернистого слоев мозжечка. Гибель нервных клеток связана с накоплением патологического флуоресцентного липопигмента.
Первые симптомы заболевания обычно появляются между 3 и 5 годами. В более редких случаях клинические признаки могут появиться между полутора-тремя годами или после пятилетнего возраста.
Первоначальные симптомы заболевания не всегда очевидны, могут включать эпизодическое нарушение координации и и случайную потерю равновесия при внезапных изменениях положения тела. У собак, занимающихся аджилити, например, могут возникнуть проблемы с преодолением препятствий, которые они раньше преодолевали без труда. По мере прогрессирования заболевания нарушения координации становятся более явными – собака может упасть при обычных поворотах и резких движениях. Кобели могут терять равновесие, когда поднимают лапу для акта мочеиспускания. Возникают трудности при подъеме по лестнице. Когда собака двигается по прямой, она может выглядеть здоровой, но, когда они огибают углы и преследуют мяч, ошибки становятся очевидными. Походка характеризуется гиперметрией – перешагиванием с высоким подниманием конечностей (петушиный шаг). В большинстве случаев наблюдается тремор (дрожь) и ригидность (повышенный тонус) тазовых конечностей.
У некоторых собак наблюдается периодический нистагм (горизонтальное движение глазных яблок), который продолжается от нескольких секунд до одной минуты. Если собаку перевернуть на спину, нистагм усиливается.
Проблемы с равновесием при приеме корма могут привести к снижению веса.
Для подтверждения диагноза применяется тест ДНК NCL-А. Благодаря этому тесту можно выявлять наклонность к развитию заболевания еще до появления клинических признаков, а также носителей патологического гена, что позволяет своевременно исключить данных собак из разведения. Идентификация носителей важна, чтоб избежать распространения генетического дефекта в породе. Тест ДНК надежен, его можно провести в любом возрасте, но по правилам кинологической ассоциации не ранее 45 дней. Генетический статус собаки не изменяется на протяжении всей жизни.
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, т. е. гетерозиготные особи не имеют клинических проявлений атаксии. Вероятность заболевания кобелей и сук одинакова. Клинически больными являются только гомозиготные особи.
В настоящее время лечение НМА не разработано. Предполагается, что больным животным, диагностированным на ранних стадиях заболевания до появления клинических симптомов, в течение всей жизни показана заместительная терапия арилсульфатазой G.
Профилактика заключается в раннем выявлении и исключении из разведения носителей заболевания и не допускать в разведение производителей в комбинациях: Больной-Больной, Больной-Носитель, Носитель-Носитель.
При обязательном генетическом тестировании и правильном подборе производителей возможно полное исключение появления в популяции больных животных.

В статье использованы материалы журнала «Ветеринарная клиника» №4 2011 г.
Вернуться к началу Перейти вниз
Посмотреть профиль http://bknights.jimdo.com/
Танюха

avatar

Сообщения : 122
Дата регистрации : 2012-03-05
Откуда : Украина,Кировоград

СообщениеТема: Re: Наследственная мозжечковая атаксия американских стаффордширских терьеров   Вт Мар 06, 2012 12:55 am

Мозжечковая атаксия - это нарушение координации движений, возникающее при поражении одного из основных органов, отвечающих за нее - мозжечка. Иногда изменения небольшие, иногда значительные. Подробнее о разновидностях и проявлениях мозжечковой атаксии читайте в статье.

Мозжечковая атаксия возникает при поражении различных частей мозжечка (червя, полушарий или ножек). Она часто наблюдается при опухолях, заболеваниях сосудов мозжечка, энцефалитах, рассеянном склерозе, отравлениях, а также при ряде наследственных заболеваний.


Статическая мозжечковая атаксия

Поражение червя мозжечка проявляется статической атаксией на фоне снижения силы мышц. При этом становится тяжело поддерживать одну и ту же позу, нарушается координация некоторых движений. Человек ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь («пьяная» походка). В тяжелых случаях больной не может сидеть и стоять, в положении стоя падает вперед или назад, плохо удерживает голову. При тяжелой атаксии человек не может поддерживать равновесие. При этом нарушение координации не зависит от того, открыты у него глаза или закрыты.


Динамическая мозжечковая атаксия

При поражении полушария мозжечка возникает динамическая атаксия, когда нарушения координации мышц проявляются в основном при движении. В первую очередь страдают руки и ноги. Их движения становятся неловкими, размашистыми, утрачивается их точность и плавность.

Расстройства координации проявляются чрезмерностью, несоразмерностью движений, «мимопопаданием», или промахиванием, затруднением чередования противоположных движений, дрожанием рук в конце целенаправленного движения, усиливающимся при приближении к цели, расстройством речи. Речь человека теряет плавность, становится замедленной, скандированной, расчлененной на слоги.

При стоянии и ходьбе больной отклоняется или падает в сторону, соответствующую пораженному полушарию мозжечка. Характерна «пьяная» атаксическая походка. Меняется почерк, становится неровным, размашистым, буквы - крупными. Часто наблюдается постоянное подергивание глаз.

Очень характерным признаком мозжечковой атаксии является нарушение сочетанных движений, которые у нормального человека всегда идут вместе. Например, при отклонении туловища назад человек обычно сгибает ноги в коленях, а при попытке посмотреть вверх, запрокинув голову, наморщивается лоб. У больного атаксией эти сочетанные движения отсутствуют.


Лечение мозжечковой атаксии

Поскольку мозжечковая атаксия чаще всего является следствием каких-либо заболеваний, в первую очередь лечение направлено на их ликвидацию. Кроме этого назначают лекарства, улучшающие снабжение головного мозга кровью, витамины. Очень хороший эффект оказывает массаж и лечебная гимнастика. Нередко с помощью постоянных занятий удается справиться с яркими проявлениями атаксии, однако бывают случаи, когда координацию движений восстановить невозможно.
Вернуться к началу Перейти вниз
Посмотреть профиль http://kfss.ukrainianforum.net/forum
Танюха

avatar

Сообщения : 122
Дата регистрации : 2012-03-05
Откуда : Украина,Кировоград

СообщениеТема: Re: Наследственная мозжечковая атаксия американских стаффордширских терьеров   Вт Мар 06, 2012 1:06 am

Атаксия при наследственных заболеваниях.

При некоторых наследственных заболеваниях, например семейной атаксии Фридрейха, наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, синдроме Луи-Бар, А. является ведущим клиническим симптомом.

Семейная атаксия Фридрейха — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, для которого характерна дискоординация движений, имеющая черты сенситивной и мозжечковой А. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Чаще заболевают лица мужского пола. Болезнь начинается в детском или молодом возрасте (в большинстве случаев в 6—15 лет). Выражены динамические (гиперметрия, «мимопопадание», адиадохокинез, интенционный тремор и др.) и статические координаторные нарушения. Первоначально они возникают в нижних конечностях, затем распространяются на туловище и верхние конечности. Походка изменена по табетически-мозжечковому типу (по Шарко). Под контролем зрения выраженность А. уменьшается. Грубо нарушена мышечно-суставная чувствительность. Характерны мышечная гипотония, сухожильная и надкостничная гипорефлексия. Наряду с этим выявляются пирамидные симптомы. Постоянно отмечается крупноразмашистый нистагм. У некоторых больных наблюдается снижение слуха. Нередко выявляется снижение интеллекта до степени дебильности. Наряду с неврологической симптоматикой выявляется «стопа Фридрейха» (полая стопа с высоким сводом, разгибанием основных и сгибанием концевых фаланг пальцев), кифосколиоз, миокардиодистрофия.



Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание; тип наследования — аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью мутантного гена.

Характерными клиническими признаками являются статическая и динамическая мозжечковая А., пирамидная недостаточность (снижение силы в мышцах конечностей, чаще ног, спастическое повышение мышечного тонуса, сухожильная и надкостничная гиперрефлексия, патологические пирамидные рефлексы), нередки глазодвигательные нарушения (птоз, парез отводящего нерва, слабость конвергенции и др.), достаточно часто отмечают снижение остроты зрения, сужение полей зрения вследствие атрофии зрительного нерва и пигментной дегенерации сетчатки. Интеллект, как правило, снижен. Признаки поражения глубокой мышечно-суставной чувствительности практически не обнаруживаются.


Оливопонтоцеребеллярная дегенерация — группа заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением мозжечковых систем. Различают 5 типов оливопонтоцеребеллярных дегенераций. Все они имеют наследственный характер, хроническое, медленно прогрессирующее течение. Тип наследования при II типе — аутосомно-рецессивный, а при остальных — аутосомно-доминантный. Различные типы заболевания характеризуются сочетанием мозжечковой А. с расстройствами глубокой и поверхностной чувствительности, спастическими парезами и параличами, акинетико-ригидным синдромом, гиперкинезами, бульбарными нарушениями (см. Бульбарный паралич), наружной офтальмоплегией, прогрессирующим снижением зрения, деменцией и др.



Атаксия — телеангиэктазия Луи-Бар (синдром Луи-Бар) — заболевание из группы факоматозов, сочетающееся с генетически обусловленным иммунодефицитом. Характеризуется прогрессирующей мозжечковой А., телеангиэктазиями, повышенной склонностью к инфекционным заболеваниям. Тип наследования — аутосомно-рецессивный с высокой пенетрантностью мутантного гена.

Болезнь проявляется в возрасте от 5 мес. до 3 лет неуклонно прогрессирующей мозжечковой А. Присоединяются экстрапирамидные симптомы — гипомимия, гиперкинезы атетоидного или миоклонического типа, монотонность речи. Выявляются сухожильная гипорефлексия, в ряде случаев — поражение черепных нервов. Нередко отмечается отставание в умственном развитии и росте. Характерны симметричные телеангиэктазии на конъюнктиве и коже. Резко повышена чувствительность больных к инфекционным болезням, преимущественно верхних дыхательных путей и легких. Часто развиваются бронхопневмония, бронхоэктазы, пневмосклероз, что связывают с комбинированным нарушением клеточного и гуморального иммунитета (дефицит Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов А). В условиях этого иммунодефицитного состояния повышается степень риска возникновения злокачественных опухолей (см. Иммунопатология).

Вернуться к началу Перейти вниз
Посмотреть профиль http://kfss.ukrainianforum.net/forum
Танюха

avatar

Сообщения : 122
Дата регистрации : 2012-03-05
Откуда : Украина,Кировоград

СообщениеТема: Re: Наследственная мозжечковая атаксия американских стаффордширских терьеров   Вт Мар 06, 2012 1:09 am

ДНК-тест дает ответ из трех возможных ситуаций:


Тест на ДНК - надежное и достоверное исследование.
Идентификация вовлеченного гена и проверка теста, в результате проведения совместных научных исследований усилия усилий между лабораторией молекулярной и клеточной генетики (Д-р Marie Abitbol, Д-р Laurent Tiret)и усилий между лабораторией молекулярной и клеточной генетики (д-р Мари Абитболь, д-р Лоран тире) и Лаборатория нейробиологии (д-р Stéphane Blot) от Alfort школа ветеринарной медицины (ENVA), а также НЦНИ-Университета Ренна и ANTAGENE.
Технологий, лежащих в основе теста, патентуется по всему миру INRA и ENVA.

ANTAGENE имеет эксклюзивную международную лицензию на проведение этого теста

Экспериментальные исследования, достигнутый в ходе разработки теста показали высокую частоту перевозчик собаки
Экспериментальные изучения, достигнутые в течение развития испытания, выявили высокую частоту носительства у собак породы амстафф во Франции (30%).

Кроме того, в сотрудничестве с д-ром Наташа Olby (Государственного университета, Северная Каролина) подтвердил, что американские собаки обладают таким же болезнетворными мутациями, как и французские.

ДНК тест является надежным, легко осуществим мазком со щеки (cytobrush), что можно сделать в любом возрасте, как только животное идентифицировано (татуировка или чип). После завершения проверки по тесту, генетический статус собаки не будет меняться в течение его жизни.

Ранний ДНК скрининг (профилактические исследования) позволяет:
• выявление пострадавших собаки до появления первых симптомов,
• легкость идентификации этого заболевания, прежде чем рассматривать другие время и деньги, затраты экзамены,
• помощник в выборе кобелей и сук в породном разведении,
• избегать продажи собак, которые в конечном итоге будут затронуты болезнью,
• контроль над распространением генетических дефектов в породе


Симптомы.
Болезнь затрагивает мозжечковую часть мозга, отвечающую за вестибулярный аппарат, и координацию движений. Многие из известных заболеваний могут вызвать поражения приводящие к возникновению заболевания. (далее следует список заболеваний, воспаление уха, аутоиммунные церебральные и иные) Многие из этих признаков могут предвещать атаксию и характеризовать болезнь. Многие зараженные собаки суки и кобели проявляют симптомы в возрасте 2-5 лет.

Все начинается с небольшой неуклюжести, например для собак становиться проблемным преодолевать препятствия ранее которые они преодолевали свободно. Собаки могут падать или наоборот двигаться слишком быстро. При прогрессировании заболевания неуклюжесть становиться более сильной. Кобели могут терять равновесие во время мочеиспускания. При этом собака может идти вполне ровно по прямой но теряться при поворотах.

если обратить внимание на глаза собаки то при резких движений головы глаза бегают, либо из стороны в сторону, по кругу или по вертикали, а переворачивание на спину является наиболее надежным способом выявления этого движения глаз.

Иные первые признаки заболевания включают неожиданные заваливания корпуса и головы собаки которая стоит на 4-х ногах. В конце концов собаке становиться проблемно двигаться не потому что она слабеет а потому что не может контролировать свои движения.

Поскольку мы только начинаем изучать это явление помните что симптому и признаки проявляются у всех собак по разному и в разном возрасте. Это лишь общее описание признаков атаксии. У вашей собаки может не быть абсолютно всех симптомов, для заключения что она больна. Но один симптом все таки распространен - проблемы баланса.

Прогнозы.
Прогрессирование заболевания разнообразно у собак. Для многих амстаффов признаки проявляются медленно. вердикт STCA комитета здоровья - атаксия "летальна" потому как собаки просто не могут жить нормальной жизнью, что приводит к вынужденному усыплению. Многие собаки уже не способны что либо делать к 7-8 годам. Более того при использовании анестезии по каким либо причинам, собаки даже с минимальными признаками атаксии сразу проявляли полную потерю баланса. И даже после отхода от наркоза признаки усиливались и к минимальным признакам собаки уже не возвращались.
Вернуться к началу Перейти вниз
Посмотреть профиль http://kfss.ukrainianforum.net/forum
Танюха

avatar

Сообщения : 122
Дата регистрации : 2012-03-05
Откуда : Украина,Кировоград

СообщениеТема: Re: Наследственная мозжечковая атаксия американских стаффордширских терьеров   Вт Мар 06, 2012 1:13 am

Диагностика.
Если у вас есть стафф проявивший признаки неврологии особенно после заболеваний типа воспаления уха, вы конечно же обратитесь к ветеринару специализирующемуся в этой области. Если вы нуждаетесь в совете, обратитесь к доктору Наташе Олби и ее исследованиям в этой области. Неврологические проблемы могут быть связанны с другими заболеваниями. Тесты включают в себя полный анализ крови, биохимию и томограмму или магнитно резонансное исследование (МРИ)для исследования мозга и среднего уха.
У собак с синдромом атаксии все результаты будут в норме. Единственный метод диагностики вскрытие после смерти.

Исследования.
Д. Наташа Олби исследовала нескольких собак в ветеринарном Университете Северной Каролины в госпитале, ее исследования были направлены на выявление генетического дефекта этого заболевания. Наши усилия были направлены на разработку теста который бы способствовал идентификации и выявлению заболевания еще в детстве или у молодых собак. Исследования начались с выявления генетическких проблем заболевания описанных у человека.

Мы были заинтересованны в собаках которые уже проявили симптомы, и которые уже умерли, при подобных симптомах. Если у вас есть подобная собака или была, мы будем признательны если вы с нами свяжетесь, нам все еще нужна ваша информация. Если вы подозреваете болезнь у собаки свяжитесь с нами (телефон контакты). Мы попросим вас описать симптомы и желательно бы еще видеозапись если это возможно. Мы посоветуем вам ближайшего специалиста в неврологии. Если д. Олби будет подозревать что у вашей собаки есть это заболевание мы попросим вас о помощи в изучении этой болезни. Вся информация строго конфиденциальна и используется только Олби и ее командой. Мы изучаем передачу заболевания поэтому можем попросить вас прислать нам копию родословной вашей собаки. Эта информация так же останется строго конфиденциальной. Вас же будут информировать о ходе исследования.

Если вы хотите помочь исследованиям то вы можете пожертвовать нам финансово, чеки будут направлены исключительно на исследования (далее следует информация о том в какой НКП направлять и с какими пометками)

Рекомендации
Изучение этого заболевания только начинается, и затрагивает Европу. Мы работаем с нашими партнерами для сбора наибольшего количества информации. До того как будут доступны генетические тесты мы можем только дать рекомендации для заводчиков. Поскольку атаксия проявляется в позднем возрасте не допускайте в разведение молодых собак, собак с КАКИМИ ЛИБО неврологическими проблемами.
если вы подозреваете проблемы у своих собак пожалуйста посодействуйте нам в исследовании. Мы еще раз повторим что все будет абсолютно конфиденциально. Это единственная возможность решить проблему терьеров.

Вернуться к началу Перейти вниз
Посмотреть профиль http://kfss.ukrainianforum.net/forum
Admin
Admin
avatar

Сообщения : 60
Дата регистрации : 2012-02-29
Возраст : 33
Откуда : Украина, Кировоград

СообщениеТема: Re: Наследственная мозжечковая атаксия американских стаффордширских терьеров   Вт Мар 06, 2012 1:42 am

Танечка, огромное спасибо за информацию!
Вернуться к началу Перейти вниз
Посмотреть профиль http://bknights.jimdo.com/
Танюха

avatar

Сообщения : 122
Дата регистрации : 2012-03-05
Откуда : Украина,Кировоград

СообщениеТема: Re: Наследственная мозжечковая атаксия американских стаффордширских терьеров   Вт Мар 06, 2012 3:42 am

Very Happy
Вернуться к началу Перейти вниз
Посмотреть профиль http://kfss.ukrainianforum.net/forum
Спонсируемый контент




СообщениеТема: Re: Наследственная мозжечковая атаксия американских стаффордширских терьеров   

Вернуться к началу Перейти вниз
 
Наследственная мозжечковая атаксия американских стаффордширских терьеров
Вернуться к началу 
Страница 1 из 1

Права доступа к этому форуму:Вы не можете отвечать на сообщения
Brave Knights :: О породе :: Здоровье-
Перейти: